Новости и события

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – редкое заболевание легких, которое может развиться в рамках комплекса туберозного склероза (ЛАМ-КТС) или без явной причины (и спорадический ЛАМ). Распространенность спорадического ЛАМ составляет 1 на 400 000 женщин детородного возраста.
До последнего времени считалось, что ЛАМ обнаруживают примерно у 30-40% женщин с туберозным склерозом (ТС). По результатам исследований в 2013 г., показано, что ЛАМ диагностируется у 80% пациенток с ТС. Тяжёлое течение лимфангиолейоматоза легких наблюдается у 2% женщин.
Диагноз ЛАМ устанавливают на основании характерных проявлений болезни и картины изменений в легких на КТ высокого разрешения и подтверждают результатами биопсии легких, экстрапульмональных лимфатических узлов и лимфангиолейомиом. Гистологический диагноз основывается на характерной морфологии клеток ЛАМ и результатах иммуногистохимических исследований: положительной реакции на актин гладких мышц и HMB45 антитела. У пациентов с множественными кистами легких установление диагноза ЛАМ только на основании картины КТ высокого разрешения создает риск диагностических ошибок.
Рекомендации по диагностике и лечению ЛАМ представлены в Руководстве, разработанном группой экспертов Европейского Респираторного Общества (ЕРО) на основе принципов доказательной медицины.
ЛАМ проявляется прогрессирующей одышкой, повторными пневмотораксами, накоплением хилезного выпота в полости плевры и редкими эпизодами кровохарканья. Диагноз устанавливают на основании характерных признаков болезни и картины изменений в легких на КТ.

Осложнения ЛАМ
ЛАМ создает повышенный риск развития пневмоторакса. Примерно у 40% пациентов это первое проявление заболевания, в 66% случаев пневмоторакс возникает после установления диагноза. Частота повторных пневмотораксов при ЛАМ составляет около 75%. Риск развития пневмоторакса повышается во время воздушных перелетов. Воздушные перелеты не противопоказаны пациентам со спорадическим и ЛАМ-КТС при хорошей функции легких. Пациентам с далеко зашедшим заболеванием во время перелета необходима кислородная поддержка, которая также поможет легче перенести пневмоторакс в случае его развития. Пациентам с наличием пневмоторакса или перенесшим его в течение предыдущего месяца перелеты противопоказаны.

Регистр пациентов с ЛАМ на территории РФ
https://www.spulmo.ru/proekty/registr-lam/

Контакты:
Макарова Марина Алексеевна - доцент, кандидат медицинских наук
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский
университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра госпитальной терапии педиатрического факультета, научный сотрудник лаборатории интенсивной терапии и дыхательной недостаточности ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России.

mma123@list.ru

Рекомендации
1. Рекомендации Европейского респираторного общества по диагностике и лечению ЛАМ, 2010
https://erj.ersjournals.com/content/35/1/14
2. Официальные клинические практические рекомендации Американского торакального общества/Японского респираторного общества по диагностике и лечению ЛАМ, 05.2016
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201607-1384ST
3. Официальные клинические практические рекомендации Американского торакального общества/Японского респираторного общества по диагностике и лечению ЛАМ, 08.2017
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201709-1965ST