Классификация

В настоящее время Международная Противоэпилептическая Лига (ILAE) определяет эпилепсию как: «Хроническое состояние мозга, которое характеризуется устойчивой предрасположенностью вызывать эпилептические приступы и нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Определение эпилепсии требует возникновения хотя бы одного эпилептического приступа».

Принципиально важно, что на данный момент допустимо установление диагноза эпилепсии, а соответственно, и назначение лечения, при наличии у пациента одного (а не двух, как ранее) эпилептического приступа.

Диагноз эпилепсии может быть установлен в случаях :

Наличия, по крайней мере, двух непровоцируемых (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом не менее 24 часов.
Наличие одного непровоцируемого (или рефлекторного) приступа при возможности рецидива приступов с таким же риском, как после двух непровоцируемых приступов (по крайней мере, 60%) в течение ближайших 10 лет.
Точно установленный диагноз определенного эпилептического синдрома.

Комиссия ILAE по дефиниции и классификации установила 5 пунктов, по которым должна осуществляться диагностика эпилепсии .

Тип приступов: с фокальным началом, с генерализованным началом, с неизвестным началом.
Форма эпилепсии: генерализованная; фокальная; имеющая черты как генерализованной, так и фокальной; неизвестная.
Установление диагноза конкретного эпилептического синдрома.
Установление этиологии эпилепсии.
Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации.

Новая классификация эпилептических приступов 2017 года

С фокальным началом

Сознание: сохранено, нарушено, неизвестно

С генерализованным началом

С неизвестным началом

С двигательным началом

С автоматизмами

Атонические

Клонические

Эпилептические спазмы

Гиперкинетические

Миоклонические

Тонические

Без двигательного начала

Вегетативные

С остановкой активности

Когнитивные

Эмоциональные

Сенсорные

Фокальные с переходом в билатеральные тонико - клонические

С двигательным началом

Тонико – клонические

Клонические

Тонические

Миоклонические

Миоклонико – тонико – клонические

Миоклонико–атонические

Атонические

Эпилептические спазмы

Без двигательного начала (абсансы)

Типичные

Атипичные

Миоклонические

Миоклония век

С двигательным началом

Тонико-клонические

Эпилептические спазмы.

Без двигательного начала

С остановкой активности.

Неклассифицируемые.

Изменения в названии типов приступов в Классификации 2017 года.

«Старая» терминология

Терминология, согласно Классификации ILAE 2017 года

1. Вторично – генерализованный тонико – клонический (судорожный) приступ (ВГСП).

2. Дискогнитивный.

3. Парциальный с гипермоторными автоматизмами.

4. Простой парциальный и сложный парциальный приступы.

5. Клонико – тонико – клонический.

6. Миоклонически - астатический.

1. Билатеральный тонико – клонический (судорожный) приступ (БСП).

2. Когнитивный.

3. С фокальным началом гиперкинетический.

4. Фокальный с сохранением и отсутствием сознания.

5. Миоклонико – тонико – клонический.

6. Миоклонически – атонический.

Основные изменения в терминологии и концепциях

Новый термин и концепция (Этиология. Конкретный синдром может входить более, чем в одну группу).	Примеры	Старый термин и концепция
Генетическая: генетический дефект непосредственно вызывает эпилепсию и приступы, которые являются ключевым симптомокомплексом заболевания.	Каналопатии, дефицит GLUT-1 и пр.	Идиопатическая: предполагается генетическая.
Структурная: вызванная структурным нарушением головного мозга.	Туберозный склероз, кортикальные мальформации, мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом, геластические приступы с гипоталамической гамартомой и пр.	Симптоматическая: вызванная известным или предполагаемым нарушением головного мозга.
Метаболическая: вызванная метаболическими нарушениями головного мозга.	Дефицит пиридоксина, дефицит GLUT-1 и пр.	Симптоматическая.
Иммунная: эпилепсия в результате аутоиммунного воспалительного процесса в ЦНС.	Энцефалит с антителами к NMDA рецепторам, энцефалит с антителами к вольтаж-зависимыми калиевым каналам и пр.	Симптоматическая.
Инфекционная: инфекционная этиология эпилепсии (но не приступы, возникающие в остром периоде инфекций, таких, как менингиты и энцефалиты). Эти инфекции иногда имеют под собой структурные изменения.	Туберкулез, ВИЧ, церебральная малярия, нейроцистицеркоз, подострый склерозирующий панэнцефалит, церебральный токсоплазмоз.	Симптоматическая.
Неизвестная: причина эпилепсии неизвестна.	_	Криптогенная: предположительно симптоматическая.

Новая этиологическая классификация эпилепсии

Генетическая: генетический дефект непосредственно вызывает эпилепсию и приступы, которые являются ключевым проявлением заболевания.
Структурная: вызванная структурным нарушением головного мозга.
Метаболическая: вызванная метаболическими нарушениями головного мозга.
Иммунная: эпилепсия в результате аутоиммунного воспалительного процесса в ЦНС.
Инфекционная: инфекционная этиология эпилепсии, но не приступы, возникающие в остром периоде инфекций, таких, как менингиты и энцефалиты. Эти инфекции иногда имеют под собой структурные изменения.
Неизвестная: причина эпилепсии неизвестна.